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自发性气胸是临床常见的急症之一，可发生于弥漫性囊状肺疾病（DCLDs）患者。此前，国内外尚未有研究能够明确DCLDs患者中的气胸发生与复发的风险如何，不同疾病类型是否影响气胸治疗方案等。近日，我院呼吸与危重症医学科胡晓文团队于国际罕见病孤儿杂志《Orphanet Journal of Rare Diseases》发表了最新研究《中国弥漫性囊状肺疾病患者自发性气胸的发生率和复发率》，首次在国际上系统揭示了DCLDs患者气胸的患病规律与复发风险，为临床诊疗提供了重要依据。

 弥漫性囊状肺疾病（DCLDs）是一组以肺部多发囊状病变为特征的疑难罕见疾病，主要包括Birt-Hogg-Dubé综合征（BHD）、淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）和干燥综合征相关弥漫性囊状肺疾病（SS-DCLD）等。然而，不同病因的DCLDs患者中气胸的发生率和复发率差异较大，目前关于SS-DCLD气胸风险尚未明确。

我院呼吸与危重症医学科团队回顾性分析了2017年至2023年间在我院就诊的289例DCLDs患者的病历资料。详细记录了患者的性别、年龄、气胸发作次数、治疗方式及复发情况等，并对不同病因的DCLDs患者进行了分析。研究发现，对于有气胸病史的DCLDs患者，应优先考虑手术干预以降低复发风险，特别是对于遗传性气胸BHD患者。此外，对于LAM患者，西罗莫司治疗可能是一个有效的辅助手段。该研究首次系统性地分析了中国DCLDs患者的自发性气胸的发生率和复发率，并明确了不同病因的气胸风险差异。这一成果不仅为临床医生提供了宝贵的诊断和治疗参考，也为未来的研究方向提供了指引。

中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）研究生汪瑞为该研究的第一作者，中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）呼吸与危重症医学科胡晓文主任医师为该工作的通讯作者。该研究也得到我院特聘专家暨美国梅奥医学中心Ryu Jay教授的支持。该研究得到安徽省重点专科建设项目和安徽省卫生健康杰出人才建设项目的资助。（呼吸与危重症医学科 陈先梦 汪瑞/文 胡晓文 刘尧/审核）

责编：吴家炜

原文链接： https://doi.org/10.1186/s13023-025-03587-6